...Ⅳ型补体受体(CR4)、又称CD11c/CD18,或P150,95,也是由α、β两条肽链借非共价键而结合的异二聚体糖蛋白,α链的分子量为150kDa,β链与CD3的β甸相同为95kDa.CR4主要分布于中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞和...
...(一)治疗 本型脊髓血管畸形适用血管内治疗或显微外科手术治疗,或二者相结合的疗法。 1.ⅣA及ⅣB型 ⅣA型由于病变通常较小,其滋养动脉细,血流量较低,一般不适于血管内治疗。可选用外科手术,包括术中用血管造影以确定动静脉瘘并予以阻塞,这是...
...诊断 Ⅳ型RTA诊断要点是: 1.临床确诊肾小管酸中毒。 2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。 3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低,应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同,有人将其分成几个亚型。 鉴别 Ⅳ型RTA主要应与Ⅰ型...
...1.临床特点 本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状,其发生率占全部病例的1/6左右,其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍,或者蛛网膜下隙出血。 此类患者...
...高钾型RTA,高血钾型肾小管性酸中毒,肾小管性酸中毒Ⅳ型 Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis),又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒,尿铵排出...
...非典型性佝偻病,骨软骨营养不良,畸形性软骨营养不良,莫尔奎综合征,粘多糖病Ⅳ型,粘多糖增多症Ⅳ型,粘多糖贮积病Ⅳ型 本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小...
...粘多糖症Ⅳ型,粘脂糖症Ⅳ型 Kohn(1975)研究了5例犹太病人,发现一种黏脂病的变异型。同年,Merin将这种变异型,确定为黏脂贮积症Ⅳ型,其特征为角膜浑浊,智力低下,精神异常,但无骨骼改变及面容粗笨。...
...胶原是一种纤维状糖蛋白,它是由三股螺旋体形成的α-肽链网状结构。Ⅳ型胶原是构成基底膜的重要成分。肝病时随炎症发展,纤维组织增生活跃,生成过程中有大量胶原沉积,各种胶原均有所增加,但其中最为重要的就是构成基底膜的Ⅳ型胶原的增加。目前认为,Ⅳ...
...本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘,其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方,病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管...
...胶原是一种纤维状糖蛋白,它是由三股螺旋体形成的α-肽链网状结构。Ⅳ型胶原是构成基底膜的重要成分。肝病时随炎症发展,纤维组织增生活跃,生成过程中有大量胶原沉积,各种胶原均有所增加,但其中最为重要的就是构成基底膜的Ⅳ型胶原的增加。目前认为,Ⅳ...
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