δ-贮存池病 (δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种 异质 性 疾病 ，以患者有轻度 出血倾向 ， 血小板 第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。 δ-贮存池病的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 基本缺陷是 血小板 致密颗粒 内容物ADP、 ATP 、 5-羟色胺 、钙离...
δ-贮存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度 出血倾向 ，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。
α-贮存池病 (α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度 出血 ， 出血时间延长 ， 血小板减少 ， 血小板 、 巨核细胞 形态异常， 细胞质 颗粒明显减少，瑞氏 染色 血涂片 上血小板呈灰色，故名“灰色血小板 综合征 ”。 α-贮存池病的病因 (一)发病原因 为 常染色体 显性遗传。 血小板 α颗粒内容物如PF4,β- TG ...
(一)治疗 DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。 (二)预后 αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少，α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。
(一)治疗 出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗， 月经过多 可口服避孕药控制月经量。 (二)预后 目前暂无相关资料
(一)发病原因 目前暂无相关资料 (二)发病机制 基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。
目前暂无相关资料
...vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。 (二)发病机制 由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致 骨髓纤维化 正常或升高。
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