α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中 抗蛋白酶 成份-α1- 抗胰蛋白酶 （简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性 代谢病 ，通过 常染色体遗传 。临床特点为 新生儿肝炎 ，婴幼儿和成人的 肝硬化 、 肝癌 和 肺气肿 等。 治疗 目前尚无特效 疗法 ，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz 杂合子 ，其子女有225%的可能出现Pizz 表型 ...
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 (alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的 代谢 性 肝脏 疾病，以 常染色体隐性 方式(autosomal recessive fashion) 遗传 伴等 显性 表达(codominant expression)。 α1抗胰...
α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)是以 婴儿期 出现 胆汁淤积 性 黄疸 、进行性 肝功能 损害和青年期后出现 肺气肿 为主要 临床表现 的一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。常有家族发病史。 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因 (一)发病原因 本症为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。α1-AT是一种 多肽 糖蛋白 ，...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是遗传性 抗胰蛋白酶缺乏 导致的 疾病 ，可引起肺和 肝脏 的病变。 α1- 抗胰蛋白酶 由肝脏产生，分布于 唾液 、 十二指肠 液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和 脑脊液 中。该酶阻断其他分解 蛋白酶 的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶，该酶存留于 肝细胞 内可引起损害，即 肝纤维化...
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 (α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于 结节性脂膜炎 的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由 肝细胞 合成的1种 多肽 糖蛋白 ，是 血清蛋白 酶的抑制物，其作用能影响 胰蛋白酶 、胰 弹性蛋白酶 、 尿激酶 、 皮肤 胶原酶 、 多核细...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为 新生儿肝炎 ，婴幼儿和成人的 肝硬化 、肝癌和 肺气肿 等。
α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。
α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。
1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性 肺气肿 。 2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有 门脉高压 者可行门腔或脾肾分流术。 3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植。由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所，因此肝移植不仅能治愈肝病，且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏。现认为肝移植是治疗Pizz终末期 肝硬化 ...
α1-抗胰蛋白酶为一种糖蛋白，由肝细胞制造，分子量5.6kD，体内半衰期5.6天，在常规蛋白电泳上为α1-球蛋白的最主要成分，其生物学作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等，为一种广谱蛋白酶抑制剂。
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