α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 (alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的 代谢 性 肝脏 疾病，以 常染色体隐性 方式(autosomal recessive fashion) 遗传 伴等 显性 表达(codominant expression)。 α1抗胰...
1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性 肺气肿 。 2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有 门脉高压 者可行门腔或脾肾分流术。 3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植。由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所，因此肝移植不仅能治愈肝病，且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏。现认为肝移植是治疗Pizz终末期 肝硬化 ...
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。
(一)治疗 本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按 肝硬化 的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻 胆汁 淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给 予脂 溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。 曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病，但均无效果。 α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentation the...
α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。8%～12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生 胆汁 淤积性 黄疸 ，血清胆红素可高达340 μmol/L，血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150～1300U/L。患儿 体重增加 缓慢、 嗜睡 、易激怒、出现 无胆汁粪便 。3个月月龄的小...
(一)发病原因 α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 (二)发病机制 在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎症性连锁反应和补体活化。正常人体内也存在一组抑制蛋白酶活性的物质，称为蛋白酶抑制物(proteinase inhibitor)，广泛分布于血浆、淋巴液、尿液、唾液、泪液...
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 (α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于 结节性脂膜炎 的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由 肝细胞 合成的1种 多肽 糖蛋白 ，是 血清蛋白 酶的抑制物，其作用能影响 胰蛋白酶 、胰 弹性蛋白酶 、 尿激酶 、 皮肤 胶原酶 、 多核细...
α1-抗胰蛋白酶缺乏性 脂膜炎 (α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于 结节性脂膜炎 的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，...
(一)发病原因 当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。 (二)发病机制 α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中 抗蛋白酶 成份-α1- 抗胰蛋白酶 （简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性 代谢病 ，通过 常染色体遗传 。临床特点为 新生儿肝炎 ，婴幼儿和成人的 肝硬化 、 肝癌 和 肺气肿 等。 治疗 目前尚无特效 疗法 ，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz 杂合子 ，其子女有225%的可能出现Pizz 表型 ...
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