α-贮存池病 (α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度 出血 ， 出血时间延长 ， 血小板减少 ， 血小板 、 巨核细胞 形态异常， 细胞质 颗粒明显减少，瑞氏 染色 血涂片 上血小板呈灰色，故名“灰色血小板 综合征 ”。 α-贮存池病的病因 (一)发病原因 为 常染色体 显性遗传。 血小板 α颗粒内容物如PF4,β- TG ...
(一)治疗 DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。 (二)预后 αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少，α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。
本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和 血小板减少 。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。
...vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。 (二)发病机制 由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致 骨髓纤维化 正常或升高。
α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长， 血小板减少 ，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。
δ-贮存池病 (δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种 异质 性 疾病 ，以患者有轻度 出血倾向 ， 血小板 第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。 δ-贮存池病的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 基本缺陷是 血小板 致密颗粒 内容物ADP、 ATP 、 5-羟色胺 、钙离...
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
目前暂无相关资料
δ-贮存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度 出血倾向 ，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。
主要表现为出血，但一般症状较轻。 根据临床表现、实验室检查确诊。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。