...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶，受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活，而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老，P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...《唐韻》渠偃切《韻會》巨偃切，𠀤音楗。《說文》鉉也。一曰車轄也。 又《韻會》籥牡也。《禮·月令》修鍵閉。《註》鍵牡閉牝也。《疏》凡鏁器，入者謂之牡，受者謂之牝，俗云鎖須閉者，鎖筒也。《周禮·地官》司門掌授管鍵。《小爾雅》鍵謂之鑰。 又《...
...《唐韻》渠偃切《韻會》巨偃切，𠀤音楗。《說文》鉉也。一曰車轄也。 又《韻會》籥牡也。《禮·月令》修鍵閉。《註》鍵牡閉牝也。《疏》凡鏁器，入者謂之牡，受者謂之牝，俗云鎖須閉者，鎖筒也。《周禮·地官》司門掌授管鍵。《小爾雅》鍵謂之鑰。 又《...
...《唐韻》渠偃切《韻會》巨偃切，𠀤音楗。《說文》鉉也。一曰車轄也。 又《韻會》籥牡也。《禮·月令》修鍵閉。《註》鍵牡閉牝也。《疏》凡鏁器，入者謂之牡，受者謂之牝，俗云鎖須閉者，鎖筒也。《周禮·地官》司門掌授管鍵。《小爾雅》鍵謂之鑰。 又《...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度，可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史，临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...环的重迭面积，这在B型DNA中确是如此。根据Gotoh 1981年的研究，十种相邻二核苷酸对的Tm值如表15?所示，单位为℃，所用离子强度为19.5mmol/l Na＋。表15－5 相邻二核苷酸对Tm值3′ATGC5′A...
...(一)治疗 1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高。 2.输血 除个别病例外，常无需输血。 3.补充微量元素 适量补充锌、镁，有助于激活红细胞内少量残存的P5′N，尽量避免接触铅、汞等微量元素。 无特殊治疗，切脾后部分患者血红蛋白升高。 (...
...)不同生物来源的DNA碱基组成不同，表现在A＋T/G＋C比值的不同；这些结果后来为DNA的双螺旋结构模型提供了一个有力的佐证。Watson和Crick以立体化学原理为准则，对Wilkins和Franklin的DNa X�射线衍射分析结果加以...
...张仲景，名机，相传当过长沙太守，所以有张长沙之称。张仲景，南阳郡涅阳（今河南省南阳县）人，约生于东汉和平元年（公元150年），卒于建安二十四年（公元219年），活了七十岁左右。� 张仲景自小好学深思，“博通群书，潜心道术。”他十岁时就已读...
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