...(形声。从糸,夸声。本义:套裤) 同本义 [trouser legs worn over one's trousers;leggings] 绔,胫衣也。——《说文》。段注:“今所谓套袴也。” 绔,跨也,两股各跨别也。——《释名·释衣服》 ...
...柔弱 [weak] 娆,弱也。——《广雅》 妍媚 [beautiful and charming] 看红装素裹,分外妖娆。——毛泽东《沁园春·雪》 又如:妖娆(妩媚多姿);娇娆(柔美妩媚) 另见 rǎo (形声。从女,尧声。本义:烦扰;...
...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶，受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活，而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老，P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度，可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史，临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...(一)治疗 1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高。 2.输血 除个别病例外，常无需输血。 3.补充微量元素 适量补充锌、镁，有助于激活红细胞内少量残存的P5′N，尽量避免接触铅、汞等微量元素。 无特殊治疗，切脾后部分患者血红蛋白升高。 (...
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