...《廣韻》《集韻》《韻會》𠀤方副切,音富。《說文》本作𨫙。釜大口者。《揚子·方言》釜,自關而西或謂之鍑。《前漢·匈奴傳》多齎鬴鍑薪炭。《註》鍑,音富。釜之大者也。 又《廣韻》《集韻》《韻會》《正韻》𠀤方六切,音福。義同。◎按正字通云:...
...釜大口者。从金复聲。方副切〖注〗𨫙,本字。鍢,同鍑。 (鍑) 如𨥏而大口者。如而二字依玄應補。?者、鬴之或字。鬲部曰。鬴、鍑屬。是二篆爲轉注也。方言曰。?、自關而西或謂之鍑。从金。𡕨聲。方副切。三部。...
...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶,受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活,而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老,P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency,P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症,是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度,可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史,临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...(一)治疗 1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高。 2.输血 除个别病例外,常无需输血。 3.补充微量元素 适量补充锌、镁,有助于激活红细胞内少量残存的P5′N,尽量避免接触铅、汞等微量元素。 无特殊治疗,切脾后部分患者血红蛋白升高。 (...
...釜大口者。从金复聲。方副切〖注〗𨫙,本字。鍢,同鍑。 (鍑) 如𨥏而大口者。如而二字依玄應補。?者、鬴之或字。鬲部曰。鬴、鍑屬。是二篆爲轉注也。方言曰。?、自關而西或謂之鍑。从金。𡕨聲。方副切。三部。...
...釜大口者。从金复聲。方副切〖注〗𨫙,本字。鍢,同鍑。 (鍑) 如𨥏而大口者。如而二字依玄應補。?者、鬴之或字。鬲部曰。鬴、鍑屬。是二篆爲轉注也。方言曰。?、自關而西或謂之鍑。从金。𡕨聲。方副切。三部。...
...三足鍑也。一曰滫米器也。从鬲支聲。魚綺切 (䰙) 三足鍑也。鍑如釜而大口。廣雅。䰙、鬴也。一曰滫米器也。滫米猶浙米。浙之以得其泔也。从鬲。支聲。魚綺切。十六部。...
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