...（一）发病原因 目前认为本病是一种骨骼肌离子通道病。系因位于染色体7q32部位编码该离子通道的基因突变所致。 （二）发病机制 本病缺乏形态学改变，个别肌纤维的肌强直现象非常明显，推测肌纤维膜可能存在生理学改变或肌纤维传导结构异常。应用箭毒...
...肘关节可强直于任何位置，以屈曲位最多，约占2／3；伸直位约1／3。无论强直于何种体位，均造成肘关节严重功能障碍，X线检查可帮助分析肘关节强直的原因。 尺源性肘关节强直的诊断则有以下的几个标准： ①肘关节伸直减少30°, 屈曲小于120°,...
...（一）发病原因 先天性副肌强直症系常染色体显性遗传性疾病。目前已明确是骨骼肌的钠通道病。其致病基因位于17q23.1～25.3的SCN4A（编码骨骼肌钠通道的α亚单位）。基因突变主要影响钠通道失活。 （二）发病机制 本病的肌膜钠通道功能...
...本病产前诊断可行羊水或绒毛膜、绒毛组织活检，检测CTG重复序列，但不能预见伴扩增突变的胎儿是先天型或其他类型的强直性肌营养不良。 预后 本病尚无根治疗法。一些先天性肌强直患者可不用药物治疗，常显遗传病人在病程中通常无明显加重。常隐遗传者可...
...无论何种类型的颞下颌关节强直，术后的复发问题一直是为众所关注，而尚未能完全解决的问题。根据国内外资料来年，术后复发率幅度很大，约在10%～55%之间；真性与假性关节强直的复发率大致相仿；混合性强直的远期疗效更差一些。 导致复发的因素很多，...
...下列治疗措施，以对症治疗为主。 1.奎宁 具有箭毒样作用，能降低神经-肌肉突触的兴奋性，抑制乙酰胆碱的释放过程，延长肌肉收缩不应期，且具稳定肌膜的作用，为治疗肌强直的常用药物。硫酸奎宁剂量儿童用量为每次0.1～0.3g口服，2～3次/d。用药...
...肘关节可强直于任何位置，以屈曲位最多，约占2/3;伸直位为1/3。无论强直于何种体位，均可造成严重的肘关节功能障碍。 1.外伤史 个体差异较大，应详细询问。 2.临床表现 肘关节强直状，活动范围消失;纤维性僵硬者可略有活动度。 3.影像学...
...关节强直，以膝关节强直为例 简介： 由膝关节类风湿关节炎、骨折、出血、长期制动及滑膜切除等原因均可导致膝关节内部粘连，失去主动及被动活动，称之为膝关节强直;膝关节强直可分为伸直型强直和屈曲型强直，其中以伸直型多见。...
...惊恐等情感反应。强直期脑电图为逐渐增强的弥漫性10周/秒波;阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波;惊厥后期呈低平记录。部分病人发作前可有头昏、头痛、肢体麻木、无力、胸闷等症状，约数秒至数十秒后进入强直期，此阶段称为先兆期。 ...
...颈强直是脑膜刺激征中重要的客观体征，其主要表现为不同程度的肌强直，尤其是伸肌，头前屈明显受限，即被动屈颈遇到阻力，头侧弯也受到一定的限制，头旋转运动受限较轻，头后仰无强直表现。见于各种类型脑膜炎、蛛网膜下腔出血、颅内压增高、颈椎疾病等。...
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